血管性水肿

血管神经性水肿一般指本词条

病因临床表现检查诊断鉴别诊断治疗

血管性水肿,又称血管神经性水肿、巨大性荨麻疹。血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),多发生在皮肤组织疏松处,发生局限性水肿。

基本信息

中文名

血管性水肿

外文名

angioedema

别名

血管神经性水肿、巨大性荨麻疹

季节分布

四季

是否传染病
症状表现

水肿

显状部位

皮肤组织疏松处

病因

血管性水肿的病因和荨麻疹相似,常见原因有:食物及食物添加剂;吸入物;感染;药物;物理因素如机械刺激、冷热、日光等;昆虫叮咬;精神因素和内分泌改变;遗传因素等。遗传性血管性水肿是由于血液和组织中的C1酯酶抑制物水平的减低和无活性所致。

临床表现

为急性局限性水肿,多发生于组织疏松处,如眼睑、口唇、包皮和肢端、头皮、耳郭,口腔黏膜、舌、喉亦可发生。皮损皮肤处紧张发亮,境界不明显,呈淡红色或苍白色,质地柔软,为不可凹性水肿。患者自觉不痒或较轻,或有麻木胀感。肿胀经2~3天后消退,或持续更长时间,消退后不留痕迹。单发或在同一部位反复发生,常合并有荨麻疹。当喉头黏膜发生血管性水肿时,有气闷、喉部不适,声音嘶哑、呼吸困难,甚至有窒息的可能。一般无全身症状。

检查

血嗜酸性粒细胞增高,IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水肿患者血清中缺乏C1INH或仅有无活性的C1INH,还可伴有补体系统前段补体成分(C1,C4,C2)水平异常。

诊断

根据皮损为疏松组织处发生的的局限的不可凹性水肿,淡红色或苍白色,肿胀2~3天后消退,不留痕迹,考虑神经性水肿的诊断。诊断确立后应寻找有关致病因素。

鉴别诊断

单个的皮疹需要与虫咬症鉴别诊断,另外,要与面肿型皮肤恶性网状细胞增生症、上腔静脉梗阻综合征、Melkersson-Rosenthal综合征等鉴别。本病需与丘疹性荨麻疹和多形性红斑鉴别。

治疗

首先应找寻病因并加以去除。

对症治疗常采用抗组胺受体H拮抗剂,对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者,可合并应用抗组胺受体H拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁,有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。

拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和(或)神经性水肿,尤其是喉水肿患者,应用0.1%肾上腺素皮下注射,对严重急性过敏性反应可隔20~30分钟注射。同时给予糖皮质类固醇激素静脉滴注,氨茶碱口服或静脉注射。对呼吸道特别是喉部发作水肿,必要时应进行气管切开或插管,以保持呼吸道畅通。

活性减弱的雄性激素如达那唑、司坦唑(康力龙)、羟甲烯龙(康复龙)等治疗先天性C1INH缺陷,可纠正其生化缺损并有预防发作的效用,但不能用于小儿和孕妇,后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸,有时可控制自然发作。

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